你有过这样的感受吗?
稍用力,局部便反复出现瘀斑
甚至膝盖很难屈伸……
我们很难想象的感受
却是血友病患者王先生的“日常”
让我们一起来看看这个故事
十余年反复出现瘀斑,未曾料想是血友病所致……
这位患者王先生(化名),他自小就发现出血难止,曾在幼时与小朋友玩,从高处跳下,局部反复出现瘀斑,多次发生这样的情况,初中时开始发现跑步速度不如女同学,曾多次就诊,医院诊疗水平较差,一直没有诊断出来,高中起,疾病开始蔓延累及到双膝关节患,已经逐渐对日常生活造成影响。直到,后来王先生来到了广州,医院就诊才终于发现,原来他患的是血友病性关节炎,于是,开始了长期的治疗之路。
什么是血友病?
血友病是一种遗传性的由于凝血因子缺乏而引起反复出血的疾病,一般包括甲型和乙型。因凝血能力欠缺,常表现为无明显外伤诱因下的关节、肌肉及软组织反复自发性出血,或轻微外伤即致出血瘀斑,长久不散。王先生少时就常发生如此情况,膝关节周围瘀斑经久难散,反复的关节内出血,终导致关节破坏,最终引起疼痛并发生功能障碍,行走都困难,严重影响其生活。
大约10余年前,王先生膝关节功能受限开始明显,反复出现肿胀疼痛,1年多前症状加重了,疼痛及活动受限更加明显,活动非常不方便。尤其是左膝,几乎没有屈伸活动度,已经僵直,怎么办?王先生本想就这样算了,但由于双膝关节疼痛及活动影响,王先生连觉都睡不好,更是对日常生活造成了很大影响。有病友告诉他,广州中医院的何伟首席教授团队医术水平高超,这方面有很多经验,好几个病友均成功的进行了手术,并且取得了很满意的疗效。
于是,王先生带着殷切希望,经过多方打听,找到了我院的何伟教授寻求治疗。
▲术前照片,左侧膝关节几乎完全僵直,对生活造成极大影响
经过详细的检查,王先生膝关节疼痛,功能较差,左膝更是几乎完全僵直,为减少痛苦及费用,王先生希望双侧能同时置换。何伟教授指出,血友病性关节炎有出血多、软组织挛缩及骨质条件差等特点,如果要同时开展双膝的置换手术,其中一侧还是僵直膝,是一场难度非常高的治疗。因为僵直膝的置换手术本身就有风险高,手术时间长,并发症多,且康复训练难度大,效果不佳的特点。这不仅是手术技术的挑战,更是对整个围手术期血友病的管理,特别对术后康复提出了极高要求。
多学科协助闯难关!
血友病患者双侧膝关节同时置换(左侧为僵直膝)手术顺利进行
我院何伟教授骨科团队这方面已有多次成功手术经验,许多患者手术成功并取得了很好的疗效,我院同时还建立了成熟高效的多学科协助救治团队(MDT),包括手术团队、康复及麻醉科、药学部、护理及医务科等在内。患者一入院,就已实现快速响应,在何伟教授主持下,MDT一起对患者状况进行了全方位的精细评估,认为手术虽然难度大,风险高,但综合评估后,我院有条件可以顺利完成。
小到检查与凝血VIII因子药物储备,到患者健康教育,麻醉方案制定,专属护理方案,均有条不紊进行,我院的多学科协作机制全方位为患者保驾护航,以确保手术的顺利实施。
经过充分的术前准备,8月25日,手术如期进行,全程对患者进行凝血因子的监控并及时补充,在麻醉科的协助下,手术总共经4个小时多顺利完成,全程麻醉平稳效果良好,出血控制良好,加上僵直膝侧,术中总共出血约ML。
血友病术后的康复,尤其是僵直膝侧是一个挑战。在何伟教授的指导下,关节中心医护团队对患者的凝血因子进行监控及补充,康复研究部团队根据患者的特点制定个性化的康复方案,循序渐进,同时康复医生及护理组也介入进行密切观察,及时调整治疗方案。
▲术后何伟教授悉心指导功能康复
▲患者在康复研究部正进行评估及康复锻炼
患者最终康复良好,功能恢复满意,术口愈合出院。
何伟教授强调,血友病为终生性疾病,患者一定要早发现,早干预,做好自己生活及运动的监管,控制好出血,预防及减少关节损害的发生,以保持良好的功能情况及生活状态。如关节损害已经发生,疼痛、对日常生活造成很大影响,也不要丧失信心,关节外科的手术治疗可以取得很好的临床效果,恢复到一个很好的功能状态。
需要特别提醒的是,血友病的关节置换治疗不仅仅是手术完就结束了,其后面的功能锻炼及维持,日常的康复训练同样非常重要,还要做好凝血因子的监控及补充维持。患者只有保持积极健康的心态,建立良好的医患沟通,遵从医嘱,进行系统、科学、规范的康复,就能取得很好的效果。
凝血因子的药物极为昂贵,目前国家、民政部等在这方面也有很大的投入,以该患者王先生为例,在享受完医保及民政部的保险补贴后,全部住院费用大部分得到报销,国家的保障解除了血友病患者的后顾之忧。
指导专家
何伟
教授(二级),主任中医师,博士研究生导师、博士后合作导师、广东省名中医。现任广东省中医骨伤研究院首席教授、广州中医药大学髋关节研究中心主任、国家重点学科(中医骨伤科学)带头人。
从事骨科临床、科研、教学工作30余年,专注于股骨头坏死的基础和临床研究,创新提出股骨头坏死“围塌陷期”新概念、诊断标准,提高了股骨头坏死诊断水平,并在此基础上创立系列中西医结合保髋新技术,显著提高了股骨头坏死保髋疗效,达到国内领先、国际先进水平。开展人工髋关节置换数量居国内前列,尤其擅长复杂初次人工髋关节置换与髋关节翻修。
先后获得省部级以上科技进步奖6项,主持包括国家自然基金在内的省部级以上科研课题9项;主编专著、教材6部,主译骨外科经典名著《SurgeryoftheHip》,发表学术论文余篇,其中SCI收录20余篇。多次应邀在国内、国际学术会议上作股骨头坏死相关专题演讲,并先后到全国20多省市多家省、医院指导手术。
出诊信息
总院:周二下午
总院