记得刚刚确诊系统性红斑狼疮那年我初二，爸妈不想让我知道，但后来我偷偷看了诊断单，在上面见到一个陌生的名字“系统性红斑狼疮”，打开百度想搜索什么是系统性红斑狼疮时，看到了爸爸的搜索记录“得了系统性红斑狼疮能活多久？”
……
一位系统性红斑狼疮（简称狼疮）患者写下的这段话，让人泪目。这不禁让人想起20世纪50年代，在糖皮质激素还没有应用到临床以前，得了狼疮只有一半患者能活过5年，但还好现在确诊狼疮已不是生死抉择，虽然目前狼疮患者还需要长期服药，但通过规范的治疗，她们也可以和高血压、糖尿病等慢病患者一样工作、结婚、生育，过上正常人的生活。
在5月10日第18个世界狼疮日来临之际，《医师报》记者特邀南京大医院副院长、南京大学风湿免疫研究所所长孙凌云教授带领广大狼疮患友们“冲”出迷雾，与“狼”共舞。??
专家介绍
孙凌云教授
南京大医院副院长
南京大学风湿免疫研究所所长、风湿免疫科行*主任
国家干细胞专家委员会委员
中国医药质量管理协会智能化药物临床研究专业委员会主任委员
中华医学会风湿病学分会（第八届）副主任委员
中国医药质量管理协会细胞治疗质量控制与研究专业委员会副主任委员
医院协会临床新技术委员会副会长
中国医师协会风湿免疫科医师分会（第一、二届）副会长
1
给狼疮患友的一条“妙计”狼疮是20~40岁育龄妇女易患的一种免疫性风湿免疫病，女性和男性患病率之比可达9:1。我国有狼疮患者约万，患病人数占世界1/4。随着环境污染、生活压力、精神因素等原因，狼疮的发病率近年来有上升的趋势。
“狼疮表现‘千人千面’，有的患者以某一器官损害为首发表现，如皮疹、发热、关节疼痛、泡沫尿等。”孙凌云教授介绍，因为狼疮可损害全身各器官，损害最严重的器官最先表现出异样，所以针对狼疮患者需要系统评估并制定个体化精准治疗方案。
“最终我们想让患者实现的治疗目标是疾病控制‘达标’。”孙教授表示，最好的情况是疾病完全缓解，各项指标恢复正常；另一种情况是无法完全缓解，也可使狼疮处于低疾病活动度。这两种情况都有利于延长身体各器官功能。孙教授还向广大患友介绍了一条锦囊妙计，这是疾病长期得到良好控制的狼疮患者共同的特征——定期随访。
定期随访，通过及早发现并积极治疗，来控制患者自身感觉不到的器官损害，最终目的是延长器官功能。如狼疮性肾炎早期复发并没有症状，但如果不定期检查蛋白尿，到患者出现下肢浮肿、低蛋白血症、高血压这些症状，狼疮性肾炎已复发相对较长时间，已经对肾脏造成了不可逆损伤，一点点损伤的累积，最后很可能会导致肾衰竭。
2
正确看待药物不良反应随着药物剂量降低不良反应明显减少
目前临床常用控制狼疮症状的药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂，两种药物的应用为狼疮治疗带来一道曙光，通过药物的应用以及医生和患者对疾病认识和重视，使狼疮患者二十年生存率迅速提升。但由于以前采用美国方案，激素和免疫抑制剂维持治疗用量较大、疗程长，所以造成了很多不良反应，其中感染成为狼疮患者致死的首要原因，一方面和药物用量大有关，另一方面与患者免疫失衡、精神心理压力等有关。孙教授介绍，最近20-30年，临床发现了这些问题后开始减少激素、免疫抑制剂的用量，使得股骨头坏死、感染、继发性糖尿病等不良反应明显减少。
羟氯喹是狼疮患者基础用药使用安全
《中国红斑狼疮患者生存质量白皮书》显示，九成以上患者使用糖皮质激素，除此之外，大部分患者也会联合免疫抑制剂和抗疟药使用，以降低激素药物的不良反应。羟氯喹作为抗疟药首选，因具有免疫调节作用，被用于狼疮的治疗。
孙教授团队前期研究显示，羟氯喹血药浓度需要使用半年之后才能达到稳态。指南也推荐羟氯喹应连续应用半年以上。开始应该足量用药，疾病缓解后可减量维持用药。《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》推荐对于无禁忌的狼疮患者，推荐长期使用羟氯喹作为基础治疗，狼疮患者长期服用羟氯喹，可降低疾病活动度、降低发生器官损伤和血栓风险。此外，对于孕妇以及狼疮患者，羟氯喹的疗效及安全性也同样出色，指南建议患狼疮孕妇可在整个孕期持续使用；对于6岁以上无禁忌症儿童狼疮患者，推荐使用羟氯喹进行治疗。
指南建议羟氯喹用量为不超过0.4g/d，狼疮控制良好后则应该降低到5mg/kg·d。很多患者因看到药物说明书上不良反应很多而担心，孙教授也在采访中告诉《医师报》记者，大可不必。他表示，经过20多年的临床应用，该药物安全性较好，不良反应发生较少，发现过敏皮疹、视物模糊等不良反应要减量。
羟氯喹的眼部副反应包括角膜沉积和视网膜色素沉积，发生率较低，且和羟氯喹的的剂量相关，低风险患者，三到五年检查一次，一般患者每年检查一次。
3
间充质干细胞（MSC）治疗狼疮有望纳入一线治疗目前治疗狼疮药物和几十年前不能同日而语，但新药也还比较少，即使是新药治疗狼疮，也存在有些患者有效，有些效果不明显的情况。年，由孙凌云教授团队完成的“异体间充质干细胞治疗难治性红斑狼疮的关键技术创新与临床应用研究”项目获得年度国家技术发明奖。为其他手段治疗无效的患者带来了全新的治疗思路。现在，由他进行的MSC治疗难治性狼疮的临床案例已不在少数，治疗效果也非常显著，整体有效率可达60%，并可维持疾病长期缓解，目前随访患者中有些缓解时间可达8年，并且无明显不良反应、无需长期用药，还兼具修复损伤组织、抗感染等作用。孙教授解释，狼疮患者间充质干细胞存在异常，使用异体MSC治疗难治性狼疮机制是诱导患者体内的免疫耐受、纠正免疫紊乱、恢复免疫平衡。谈及未来，他预测，如果MSC被开发成药物，可以作为狼疮一线治疗或维持治疗方式，用于早期、轻症狼疮患者，相信有效率更高，临床缓解时间也更长。MSC治疗狼疮等自身免疫性疾病是值得期待的方式。采访最后，孙教授也给狼疮患友们一些贴心建议。专家贴心话1、确诊狼疮初体验：恐惧害怕还是化身“斗士”？
专家建议：首先，确诊狼疮后，患者和家属不要恐惧，不要有压力，通过正规治疗，病情达到长期控制的患者，可以正常结婚、生育、工作；其次，积极治疗、按时吃药。不要因为药物不良反应或认为病情稳定自行减药，尤其儿童狼疮患者，一定要提高服药依从性；第三，定期随访复查是重中之重。疾病早期一两个月检查，病情稳定后可三个月复查；第四，劳逸结合、乐观心态、适当锻炼，对于疾病和心理健康也很重要。
2、夏天涂了防晒霜能出门晒太阳吗？
专家建议：涂了防晒，出门享受夏天的正午阳光暴晒也还是不行，虽然短时间问题不大，但长时间仍需注意。夏季出门首选物理防晒方式，如打伞，穿长袖衣裤等。
3、狼疮患者能不能接种新冠疫苗？
专家建议：狼疮不是接种新冠疫苗的绝对禁忌证，目前此类研究较少。如果狼疮患者激素和免疫抑制剂用量较大，注射疫苗后会对抗体产生有影响，需要注意。但如果狼疮患者疾病控制稳定，可以选择接种。出于安全性考虑，推荐选择灭活新冠疫苗。
?
结语：
“得了红斑狼疮，从开始的自暴自弃、自行减激素、被下病危通知，到现在规范治疗、规律生活，经历了同龄人没有经历过的疾病旅程后，我开始变得懂得感恩生活，珍惜身边的一切。”文章开头的小姑娘如是说。
每个狼疮患者都是自己的斗士，在和疾病斗争过程中，也体会着正常人体会不到的隐忍、成长和坚强。在这个特别的日子，我们要对所有的狼疮患友说一句：“加油！有风雨有彩虹才是人生。”?
上海医药作为一家担负社会责任的国有上市企业，将持续为患者源源不断的输出“放心好药”。
排版：昕亚
编辑：王丽娜
审核：王丽娜
更多内容