“医患互动心相连,人间自有真情在”。一边是和蔼可亲、技术精湛的儿骨科专家,一边是钻研好学、理解配合医生工作的患儿家长。医患携手,共设科普之路,共架希望之桥,在正确的康复道路上顺利前行……
以下内容来自于患儿家长虎妈首先声明,我不是专业医生,我只是一位患儿家长,我的知识来源于自学,自己不会也不太懂医学术语。孩子患病后,通过自己的学习理解,总结了一些知识和经验,用白话说给大家听。仅供家长们参考,帮助大家掌握此病的初级知识,因为恐惧源于无知。病程中所有的重点切记要遵医嘱行事。
一般介绍
儿童股骨头缺血性坏死于年先后被美国学者Legg、法国学者Calvé和德国学者Perthes报道,故又称为Legg-Calvé-PerthesDisease(LCPD)或简称Perthes病(发音:坡塞斯)。也经常被称为儿童股骨头无菌性坏死,30年前的教科书把儿童股骨头缺血性坏死也归类于骨软骨炎的范畴,现在已经区分开了。确诊年龄为3岁半男童此病发病原因不明,隐蔽性大。发病时大部分孩子会感觉腹股沟或者大腿远端及膝关节疼痛并伴随跛行,休息可缓解、但容易复发,时好时坏。患病早期经常被确诊为滑膜炎、生长痛、缺钙等等。一般采用拍摄X光片检查髋关节,核磁可以早期确诊。病程病因
此病常见于4-9岁儿童,男孩比女孩多(本人理解,男孩子更加顽皮好动),单侧比双侧多。儿童股骨头缺血性坏死属于“自限性疾病”,也就是可以自愈的疾病,它与成人骨坏死是完全不同的两种疾病,区别就在于“缺血性”这三个字。4-9岁这个年龄段,“支持带动脉”是给股骨头供血的唯一血管,这条血管因为各种尚不确定的原因供血不足,造成股骨头暂时性的坏死。只要等待血管重新恢复供血,坏死骨碎裂塌陷消失,新骨就重新长出来了。这期间要经过4个病程:缺血坏死期-碎裂期-修复期-后遗症期(康复塑形期)。只要是得了这个病,想要康复就必须要经历这4个病程,也就是说必须要经历一个股骨头貌似越来越坏,实际是在向好的方向自然进展的过程。治疗手段
自愈性疾病就不用管它了吗?不是的!在缺血坏死期和碎裂期这两个特别脆弱的时期、要免负重(包括走、站、跪立等),遵医嘱佩戴外展内旋支具,在家长的监护下度过。年龄小、发现早、情况好的孩子,在家长免负重保护下,一般采取保守治疗。不需要手术,定期复查,适当锻炼(例如游泳、原地空蹬自行车、肌肉锻炼操),经过前述4个自然病程就可以自愈。如果开始得病的年龄偏大(一般六~七周岁是个年龄界限),确诊不及时,或者确诊后放任孩子和平时一样负重活动,容易对股骨头造成严重破坏,脱位或者半脱位,髋臼对股骨头包容不良等等症状,最后的结果是需要手术治疗。手术的目的是改善髋臼对股骨头的包容,让股骨头在良好的包容空间中自我修复成圆形或者椭圆形。请注意是“自我修复”,任何手术改善的都是包容,并没有改善股骨头供血、也没有促进加速股骨头生长的作用。髋关节重要部位名称脱位与否和佩戴支具没有直接关系,而与发病年龄、坏死程度、范围和外侧柱塌陷情况有关系。佩戴支具目的是制动、强制休息,缓解缺血坏死导致的滑膜炎症状,维持髋关节的正常活动幅度、为今后的治疗打下良好基础。膝关节以下支具孩子可以坐着玩耍儿童股骨头缺血性坏死的自然病程,从发病到修复完全一般需要3~5年(一般一年半左右进入修复期中期可以下地开始恢复行走)。期间必然经历缺血期-碎裂期-修复期,然后进入后遗症期,这是自然规律。迄今为止没有什么经过科学统计的、令人信服的手段能够缩短或者逆转某个时期,包括号称有效的各种中西药物、各种有创甚至无创的治疗手段等等。此病发病率低,家长对相关知识了解很少。找到经验丰富的医生,在合适的时机做合适的治疗才能给孩子一个最好的康复机会。年年底,我建立了“宝贝加油群”,目的就是希望能在第一时间来到曾经和我有同样经历的家长身边,给予一个温暖的拥抱,并告诉她们:“不要哭不要怕,这病能好,让我来告诉你一切......”
以下内容医院小儿骨科王玉琨主任的讲解医生介绍
王玉琨
医院小儿骨科主任医师
擅长:小儿股骨头缺血坏死、髋关节脱位等小儿骨科疾病。
关于后遗症
股骨头缺血坏死经过及时诊断和正规治疗后,进入修复期和后遗症期后,大多数都存在股骨头以及股骨颈部膨大、股骨头形状改变及高度下降、肢体长度也出现程度不一的短缩。这是因为缺血坏死不可避免的累及了股骨近端的生长板,致其生长发育机制紊乱、修复能力下降。而这些到目前为止,还没有行之有效的手段加以预防。虽然存在着这些后遗症,但是相较头臼不适应而发生早期骨性关节炎、在青年时期就面临关节置换的窘境,这些改变还是可以接受的,至少在青春期之前,多数都不需要手术干预。当然,有些缺血坏死范围较大、生长发育能力影响较重的孩子,随着年龄增长有很大可能出现股骨近端发育的不均衡,表现为大转子的过度生长、异常增高。这种不均衡也是造成臀中肌无力、跛行步态的主要原因;情况严重的话,需要手术治疗以改善症状。因此,股骨头缺血坏死患儿,不是修复了就算彻底好了,而是存在影响终生的后遗症问题,必须定期随访观察。随访时间越久,对患者的髋关节越有益处!预后评级
股骨头缺血坏死进入修复期、经过至少2-3年的逐渐重建改建后,骺核就会出现接近正常的骨小梁结构、X片也会呈现正常骨纹理---这就是所谓“自愈性”特点。如果这时候的结果评定为SI或SII,也就是股骨头呈正圆形、头臼为同心圆对应关系,目前世界上多数医生认为是球形适应的优良结果、可以视为正常关节,可参加同龄普通人群的同等活动;如果结果评定为SIII、也就是髋关节承重区的股骨头椭圆形而髋臼具有圆弧形对应,为非球形适应,就需要控制相对剧烈的活动、减少运动强度了;如果结果评定为SIV,股骨头膨大而负重区扁平、失却膨隆的圆弧轮廓、只有部分承重面与髋臼曲率适应,虽然仍可认为是非球形适应、但由于头臼承重区的压力不平均,有很大的可能在中年甚至中青年期发生骨关节炎。所以这类患者一定要注意保持体重、尽可能不参加跑跳蹦的体育活动,代之以骑车游泳运动为宜;如果结果评定为SV,说明股骨头属于不规则形状、其曲率与髋臼极其不适应,为非球形不适应的结果、就相当于一个外观形状不规则的土豆在小饭碗里边的滚动,根本谈不上什么相对运动的平滑和均匀,因而青年期、甚至青春期就会发生头臼软骨的磨损退变、也就是骨关节炎。所以这类病人必须控制体重,除了日常生活必须的负重行走之外、应当尽可能以车代步,除外骑车游泳、不能参加任何体育活动,尽可能推迟第一次关节置换的年龄。所以说儿童股骨头缺血坏死的治疗目的,就是要:追求球形适应,保证非球形适应,避免非球形不适应!给家长们的建议
关于儿童股骨头缺血性坏死,家长可以多了解基础知识,但不要深入去研究,因为医学还是一个经验积累的过程,单独一个病例不能广泛应用到所有人。专业的事还是交给专业人员去做。按照医生交代的时间定期复查是关键。
目前儿童特发性股骨头缺血坏死的治疗目的是统一的,手术指征也相对统一,保守治疗根据医生经验会有些不同,治疗手段(包括药物治疗)在国际上也没有突破性进展。不要想急功近利的马上就能解决问题,医生和患儿家长都需要耐心。
在患病后的大部分时间里,关节功能锻炼和关节周围肌肉非负重恢复性锻炼是不能间断的,另外要保持体重,在医生的建议下参与体育活动,这对关节长远的使用寿命很重要!
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